近日，重医附属儿童医院多学科联手成功救治2月男婴患罕见血管肿瘤伴卡梅现象。男婴豆豆（化名）在出生时，家长发现孩子腹壁有大片的红色斑块。经过当地医院检查，孩子出现血小板极度减少、凝血功能障碍等问题。通过治疗后效果不理想，眼看着孩子迅速肿大的红色斑块，家人十分着急。近日，家人将2个月的豆豆送到重医附属儿童医院普外新生儿外科就诊。据接诊的普外新生儿外科何昀副主任医师介绍，豆豆入院时瘤体最大直径达10cm，血小板计数极低仅4×109/L（正常值为100-300×109/L）。
通过积极纠正凝血功能障碍，完善肿瘤活检，确诊豆豆患上了一种罕见病——卡波希血管内皮瘤伴卡梅现象，查阅文献该病的发病率小于十万分之一。卡波希血管内皮瘤（KHE）是一种具有局部侵袭性的血管肿瘤，可累及部位包括有四肢、躯干、头面颈部、纵膈、腹膜后等，除肿瘤累及组织的损害外，最严重的并发症是卡梅现象。
何昀医生解释，卡梅现象就是严重而持续的血小板减少合并严重的消耗性凝血功能障碍。病情发展很快，非常凶险，可出现脏器自发性出血（肺出血、颅内出血等），甚至导致死亡，文献报道死亡率可达12%-30%。
为尽快遏制住凶猛的肿瘤，医生对豆豆进行了激素联合长春新碱的方案治疗，并输注血浆、冷沉淀等对症处理，经过近20天治疗，豆豆的卡梅现象逐渐被控制，血小板上升，凝血功能好转。但是又一个棘手的问题摆在医生面前，由于孩子的瘤体过大，出现肿瘤坏死，肿瘤表面皮肤破溃，形成巨大创面，继发感染导致败血症。
面对重重困难，普外新生儿外科迎难而上，立即召集全院多学科会诊，联合烧伤整形科、感染科、放射科、药学部等，最终讨论制定出手术清创、瘤体切除、修复创面的方案。
普外新生儿外科与烧伤整形外科医生联手，在麻醉科的通力配合下，由烧伤整形科肖军主治医师主刀，顺利对豆豆进行了分期手术，一期手术清创、肿瘤切除术，皮耐克覆盖+VSD持续负压引流；二期再次进行手术创面修复缝合。第二次手术后，豆豆的伤口愈合良好并顺利康复出院。
何昀医师介绍，卡波希血管内皮瘤相对罕见，尤其对合并卡梅现象的处理需及时正确，不正确的治疗会引起疾病迅速发展加重。国内仅有为数不多的几家大型儿童专科医院对该病有较充足的救治经验。我院普外新生儿外科每年收治该病患儿约数十例，恢复良好，近5年来无死亡病例出现。
何昀医师提醒家长，卡波希血管内皮瘤患儿的症状大部分包含皮肤病变，绝大多数患儿在1 岁之内发病（90％），其中1月龄内发病占60％。因此，孩子如果在出生后，出现进行性增大的较大范围的红斑或肿块，要及时到医院就诊。
