湖北女童方方(化名)因患上罕见病——肺动静脉瘘,畸形血管突然破裂导致大出血,出现窒息、失血性休克,附属儿童医院迅速组织心血管科、重症医学科、手麻科、放射科等多学科联手,通过4小时介入封堵手术,成功挽救了患儿的生命。
据方方的家长介绍,2月28日晚,方方在半夜睡觉时候突然咳嗽,咯血约200ml,且有心率加快伴呼吸困难等,焦急万分的家人紧急将其送往当地医院救治。住院几天后,虽经进行了抗感染、止血等治疗,但患儿仍反复咯血,病情并没有得到有效控制,面色苍白呈进行性加重气促也越来越明显。当地医生建议转上级医院治疗,方方由120转运至重医附属儿童医院进一步救治。
3月6日下午5点20,附属儿童医院心血管科总住院医师李强接到来自重症医学科的紧急电话,患儿生命危在旦夕,大量咯血达600ml。虽然实施心肺复苏、气管插管等抢救措施,但病情仍然危重,气管插管内涌出大量鲜红色血液,心率迅速降至40次/分,血压降至34/29mmHg,氧饱和度下降至34%左右,患儿面色苍白、失去意识。
经过紧急会诊,专家们讨论后决定立即进行急诊介入封堵手术堵闭异常血管,终止或减少患儿体内大出血。时间就是生命,患儿随时可能因窒息或失血性休克死亡。“请你们一定想办法救救我的女儿。”方方的父母在得知女儿病危之际,十分焦虑、恐惧和无助,不停向医护人员求助。
由于患儿生命体征不稳定,同时又是多发肺动静脉瘘,在抢救过程中气管插管和寻找出血目标血管都非常困难。但是想着方方父母期盼的眼神,全体医护人员克服重重困难,争分夺秒与死神较量。经过4个小时的奋战,最终在心血管科、手麻科、呼吸科、放射科、重症医学科等多学科团队的紧密合作下,顺利完成介入封堵手术。九死一生的方方总算渡过了难关,被护送回重症医学科病房继续治疗。目前,方方的病情恢复稳定。
据李谧主任医师介绍,肺动静脉瘘属于罕见病,发病率约为2/10万-3/10万。
该病是一种肺内血管结构异常疾病,肺动脉和肺静脉之间未经过肺部毛细血管网而直接相通,肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉,并经右心到达体循环,从而导致动脉血氧饱和度下降,进而引起以缺氧为主的一系列临床表现。同时8%的患者可因畸形的血管破裂发生咯血,严重者发生大量咯血可危及生命。
一经确诊,建议尽早治疗。介入封堵治疗对于单纯型及部分复杂型肺动静脉瘘均可获得满意疗效。
目前,附属儿童医院心血管科为西南地区唯一一家开展儿童肺动静脉瘘封堵术的单位。