近日，重医附二院内分泌代谢病科联合神经外科成功完成了重医附二院首例双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）联合去氨加压素（DDAVP）刺激试验，对库欣综合征患者进行了精准病灶定位，为进一步手术治疗提供充分的手术依据。该技术的成功开展，标志着重医附二院对库欣综合征的诊疗技术取得突破性进展。
患者为57岁女性，因“高血压，乏力、双下肢水肿、反复低血钾”等当地医院诊治，当地垂体MR检查提示异常强化影，考虑囊肿可能性大。遂至重医附二院老年科进一步诊治，在老年科初步检查发现患者皮质醇明显升高，请我科罗燮总住院医师会诊后建议转我科进一步行功能试验明确诊断。转入我科后仔细体检发现患者存在典型库欣综合征表现：满月脸、中心性肥胖、胡须明显（近期出现），同时结合患者院外诊断的“2型糖尿病”“高血压”“低血钾”等代谢紊乱，考虑困扰患者的一系列疾病可能均由同一疾病所致，进一步垂体激素提示ACTH及皮质醇明显升高，刘东方主任医师、张利莉副主任医师、王葱、田茗源主治医师查房后考虑拟诊“ ACTH依赖性库欣综合征”。
库欣综合征最常见的病因是库欣病，它是由垂体分泌过多的激素（ACTH）导致的皮质醇增多；但也有少数患者ACTH来自非垂体病变，如支气管类癌、小细胞肺癌等。故明确这位患者ACTH来源至关重要，这将直接影响患者的治疗方案及预后。该患者小剂量低塞米松抑制实验未抑制支持皮质醇增多症，遂进行经典的大剂量低塞米松抑制试验。经典的大剂量地塞米松抑制试验可用于区分典型的库欣病（垂体ACTH瘤）及其他异位ACTH综合征，而该患者经典大剂量地塞米松抑制试验显示激素未被抑制（与典型库欣病不符合），然而垂体MRI增强却显示信号改变，肾上腺CT提示左侧肾上腺增生可能，生化结果与影像学结果不一致，那么，垂体信号改变是否伴随功能改变？ACTH究竟是否来源于垂体成为患者定位诊断的一大挑战。
国内外指南及专家共识均指出，在库欣病或异位ACTH综合征难以鉴别时，双侧岩下窦静脉采血是确诊库欣病的金标准。如同时联合去氨加压素刺激试验则可进一步提高检查结果的准确性，使其特异性接近100%。
岩下窦是位于颞骨岩部锥体后面下缘的岩枕裂内的硬脑膜窦。前通海绵窦，在颈静脉孔处注入颈静脉上球或乙状窦。岩下窦内血液主要由脑垂体回流，在该处采集血样标本，可直接反映出垂体激素的输出情况，通过比较岩下窦与外周静脉血的促肾上腺皮质激素（ACTH）水平，可以为库欣综合征做出精准的病因学诊断。
为了做出明确的诊断，对病灶进行精准定位，岩下窦采血势在必行。张利莉副主任医师多次与神经外科蒋永祥副主任医师会诊讨论检查方案，两个科室经会诊商议决定，由神经外科操作将采血的导管置入双侧岩下窦，岩下窦采血的难点在于岩下窦存在一定的解剖变异或者发育异常，导致导管置入困难。随后完善的头 CTV检查发现患者左侧岩下窦纤细，存在发育变异，但经神经外科评估后，发育变异虽然增加了置管的难度，但仍在可控范围内。
在患者及家属的积极配合下，蒋永祥副主任医师、张晓林医师等脑血管介入团队于春节放假前一天成功为患者进行双侧岩下窦采血，双侧岩下窦置管成功后由内分泌王葱主治医师为患者行术中岩下窦采血（BIPSS）及去氨加压素（DDAVP）刺激试验。在内分泌代谢病科、神经外科、介入科、核医学科多科室配合下，成功为患者采血，严格做到左右岩下窦与外周同步采血，标本规范保存与快速送检，最终证实ACTH来源于垂体占位。随后患者转至神经外科垂体组进行手术切除病灶，术后ACTH及皮质醇明显下降，停用降糖降压及补钾药物，康复出院。
双侧岩下窦采血（IPSS）是一项微创介入操作技术，创伤小，副作用少，恢复快，同时联合去氨加压素（DDAVP）刺激试验，检查结果的特异性高，敏感性高，为库欣病的诊断及手术治疗提供了重要医学证据。但该技术较为复杂，目前国内仅少数综合医院有实力开展该项技术。重医附二院内分泌代谢病科联合神经外科顺利开展该技术，标志着重医附二院继发性高血压、库欣综合征及垂体疾病的诊疗能力进一步提高，也展现了重医附二院多科室合作互助，及高质量的医疗服务水准。
